Sindrome di Budd-Chiari caratteristiche
In ambito clinico la sindrome di Budd-Chiari indica un gruppo di disordini accomunati tra di loro dalla presenza di un’ostruzione del ritorno venoso epatico a livello delle venule epatiche, delle vene sovra-epatiche, della vena cava inferiore o dell’atrio destro; a causa dell’ostruzione il paziente è soggetto ad un aumento della pressione nei sinusoidi epatici in associazione ad ipertensione portale. A lungo andare l’ostruzione del ritorno venoso epatico, che provoca stasi e congestione, determina un danno ipossico a carico delle cellule epatiche adiacenti che porta alla necrosi degli epatociti nella regione centrolobulare si verificano come conseguenze la fibrosi centrolobulare, l’iperplasia nodulare rigenerativa e la cirrosi epatica. I fattori di tipo eziologico che determinano lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari sono da ascrivere a condizioni di ipercoagulabilità ereditare oppure acquisite, ma possono essere rilevate anche diverse cause nello stesso paziente a partire dalla presenza di disturbi ematologici di tipo mieloproliferativo, in alcuni casi i pazienti evidenziano policitemia, mentre la trombocitemia essenziale e la mielofibrosi sono cause meno comuni. Il quadro delle manifestazioni della sindrome di Budd-Chiari è soggetto a variazioni in base al livello dell’ostruzione con conseguenze sullo sviluppo dei sintomi. La malattia può avere un decorso rapido e progressivo oppure più graduale in base a fattori quali: l’estensione dell’occlusione venosa epatica, il suo decorso rapido, l’eventuale sviluppo di una circolazione collaterale che decomprime i sinusoidi epatici. Continue reading
