Somatostatinoma come si evidenzia il quadro patologico
In ambito clinico si parla di somatostatinoma quando si diagnostica un tumore neuroendocrino secernente somatostatina che ha origine da cellule neuroendocrine presenti nel pancreas (specificatamente a carico delle cellule delta delle isole del Langherans) o nell’intestino (a livello del sistema APUD localizzato a livello del duodeno). Il paziente colpito da questa neoplasia presenta solitamente un’unica lesione pancreatica di grandi dimensioni con manifestazione in tarda età; nella maggior parte si evidenziano formazioni tumorali di natura maligna con tendenza alla diffusione metastatica al fegato ma anche a livello dei linfonodi contigui. I segni clinici di questa condizione patologica sono rappresentati dai seguenti sintomi: comparsa di diabete mellito, una condizione da ascrivere all’inibizione della secrezione insulinica influenzata direttamente dall’eccessiva produzione di somatostatina che è un ormone con attività inibitoria; insorgenza di calcoli alla colecisti (colelitiasi) determinati dall’inibizione della secrezione di colecistochinina; diarrea e/o steatorrea causate dall’arresto della secrezione di colecistochinina e secretina; ipocloridria per l’inibizione della secrezione acida a livello gastrico associata alla soppressione della produzione di gastrina; segni da occlusione intestinale e delle vie biliari.
Diagnosi e trattamenti di cura
La diagnosi del quadro clinico della somatostatinoma si basa essenzialmente sull’esame obiettivo mediante la lettura delle manifestazioni sintomatiche evidenziate dal paziente, come conferma devono essere presi in considerazione i valori di somatostatina che risultano maggiori di 100 ng/l; sono inoltre utili gli esami strumentali in quanto consentono di localizzare la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi, rientrano in questo iter investigativo gli esami di imaging quali TAC, RMN, octreoscan, ecografia; non sono rare poi in questo contesto diagnostico le biopsie. L’approccio terapeutico si basa su una cura farmacologica con analoghi della somatostatina, il paziente viene talvolta sottoposto a chemioterapia con streptozocina, dacarbazina, doxorubicina; quando queste opzioni terapeutiche falliscono il paziente viene sottoposto ad intervento chirurgico che consiste nell’asportazione del tumore.