Sindrome di Budd-Chiari caratteristiche

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Sindrome di Budd-Chiari caratteristiche

In ambito clinico la sindrome di Budd-Chiari indica un gruppo di disordini accomunati tra di loro dalla presenza di un’ostruzione del ritorno venoso epatico a livello delle venule epatiche, delle vene sovra-epatiche, della vena cava inferiore o dell’atrio destro; a causa dell’ostruzione il paziente è soggetto ad un aumento della pressione nei sinusoidi epatici in associazione ad ipertensione portale. A lungo andare l’ostruzione del ritorno venoso epatico, che provoca  stasi e congestione, determina un danno ipossico a carico delle cellule epatiche adiacenti che porta alla necrosi degli epatociti nella regione centrolobulare si verificano come conseguenze la fibrosi centrolobulare, l’iperplasia nodulare rigenerativa e la cirrosi epatica. I fattori di tipo eziologico che determinano lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari sono da ascrivere a condizioni di ipercoagulabilità ereditare oppure acquisite, ma possono essere rilevate anche diverse cause nello stesso paziente a partire dalla presenza di disturbi ematologici di tipo mieloproliferativo, in alcuni casi i pazienti evidenziano policitemia, mentre la trombocitemia essenziale e la mielofibrosi sono cause meno comuni. Il quadro delle manifestazioni della sindrome di Budd-Chiari è soggetto a variazioni in base al livello dell’ostruzione con conseguenze sullo sviluppo dei sintomi. La malattia può avere un decorso rapido e progressivo oppure più graduale in base a fattori quali: l’estensione dell’occlusione venosa epatica, il suo decorso rapido, l’eventuale sviluppo di una circolazione collaterale che decomprime i sinusoidi epatici.

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Diverse forme della malattia

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sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari risulta asintomatica nel caso in cui l’ostruzione interessa una sola delle vene sovra-epatiche oppure quando accompagnata da circolo collaterale invece può registrarsi un andamento cronico delle manifestazioni se si verifica una lenta ostruzione di due o tre vene sovra-epatiche, mentre si può verificare una presentazione acuta quando alla rapida ostruzione di due vene sovra-epatiche si accompagna una trombosi sovrapposta ad un’ostruzione parziale. La sindrome viene classificata come fulminante se i pazienti sviluppano encefalopatia epatica nel giro di otto settimane dopo la comparsa dell’ittero; si identifica la forma acuta quando la patologia ha un breve decorso durante il quale il soggetto lamenta disturbi quali: dolore addominale, febbre, ascite, aumento delle transaminasi e diminuzione dei fattori della coagulazione; la forma sub-acuta si caratterizza per ascite e necrosi epatica di lieve entità in relazione alla decompressione dei sinusoidi epatici dai circoli collaterali attraverso le vene epatiche e dal circolo portale; si identifica infine la presentazione cronica quando si sviluppa ascite, sanguinamento per ipertensione portale, con transaminasi normali o solo lievemente alterate e moderata diminuzione dei fattori della coagulazione.

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