Pancreatoblastoma come si manifesta

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Pancreatoblastoma come si manifesta

Un raro tumore pancreatico del bambino come il pancreatoblastoma è un tumore maligno che ha origine dalle cellule pimordiali della ghiandola pancreatica e che può svilupparsi in qualsiasi parte del pancreas, con localizzazione più frequente sulla testa o sul corpo, il decorso della neoplasia determina un aumento delle dimensioni con infiltrazione delle strutture limitrofe. Questo tumore del pancreas tende a colpire soprattutto i bambini di età inferiore ai 10 anni, con un picco di incidenza attorno ai 5 anni, per quanto riguarda l’eziologia, al momento le cause certe non sono conosciute anche se questa forma di tumore pancreatico si registra in alcuni bambini che presentano la sindrome di Beckwith-Wiedeman (una malattia genetica che determina iperaccrescimento, predisposizione ai tumori e malformazioni di tipo congenito). Il pancreatoblastoma comprende sintomi caratteristici quali: dolore nella parte superiore dell’addome, vomito, perdita di peso, ittero, sanguinamento gastrointestinale; in genere la manifestazione della sintomatologia è dovuta all’ostruzione meccanica della parte superiore del duodeno e del contorno gastrico da parte del tumore della testa del pancreas questa condizione determina lo sviluppo di vomito, itterizia, emorragia gastrointestinale, perdita di peso. Per maggiori informazioni si rimanda alla lettura di http://www.raretumors-children.eu/wp-content/uploads/sites/3/2016/09/Pancreatoblastoma.pdf.

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Come si identifica il quadro patologico

pancreatoblastoma

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La diagnosi di questo tumore pancreatico può risultare ritardata, questo perché la manifestazione del dolore addominale ha un’insorgenza alquanto tardiva mentre si evidenzia tra i segni clinici più tipici una massa palpabile all’epigastrio. Di solito la prima indagine è un’ecografia in associazione al rilevamento dei livelli sierici di alfa-fetoproteina (marker del tumore) e dei livelli di lattato deidrogenasi (LDH); ma si ricorre ad altri esami per definire la sede e le dimensioni delle formazioni tumorali, tra le indagini prescritte per investigare il pancreatoblastoma ci sono: la RMN che offre un’immagine dettagliata del tumore e della sua localizzazione e la TAC che fornisce un’immagine tridimensionale del tumore. Dopo aver formulato una corretta diagnosi di pancreatoblastoma, si interviene con una biopsia aperta, quando possibile si esegue una resezione chirurgica completa; si ricorre anche alla radioterapia locale in presenza di residui della lesione ed in caso di recidive.

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