Tumore di Wilms quadro patologico
In età pediatrica si può diagnosticare il tumore di Wilms, o nefroblastoma, che è una neoplasia maligna del rene di origine embrionaria, che si riscontra con maggiore incidenza tra i bambini di fascia di età tra il primo ed il quinto anno di vita, sono meno frequenti i casi clinici nei bambini più grandi. Il tumore può avere un’insorgenza ereditaria anche se nella maggior parte dei casi sono implicate delle anomalie genetiche, la formazione neoplastica è dovuta a mutazioni e delezioni del gene WT1, situato sul cromosoma 11, che in condizioni normali prende parte alla differenziazione dei nefroblasti durante le prime fasi dello sviluppo embrionario del rene; in alcuni casi il tumore di Wilms può essere associato alla delezione del cromosoma 16 e la duplicazione del cromosoma 12. Più frequentemente il nefroblastoma interessa un solo rene ma possono registrarsi anche casi di tumori bilaterali, non sono rari casi di manifestazioni neoplastiche renali in associazione ad anomalie congenite a carico del tratto urogenitale, di casi di emi-ipertrofia, della sindrome di Beckwith-Wiedemann e della sindrome di Denys-Drash. Continue reading