Favismo: le cause
Nel caso in cui alcuni enzimi presenti nei globuli rossi presentano una specifica anomalia genetica che comporta il favismo allora è severamente vietato al paziente colpito da tale malattia mangiare fave, ma anche piselli e verbena, le restrizioni poi riguardano delle specifiche classi di farmaci tra cui: analgesici, salicilati, antipiretici, antimalarici, diversi chemioterapici, chinidina, blu di metilene. Dal punto di vista eziopatologico i soggetti affetti da questa condizione patologica presentano un deficit enzimatico con interessamento di una specifica componente che prende parte alla via biogenetica dei pentoso-fosfati, la glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD); a causa quindi della carenza dell’enzima si riscontrano delle alterazioni nei globuli rossi, dal momento che la glucosio-6-fosfato deidrogenasi assume un ruolo fondamentale permettendo il corretto funzionamento di queste cellule ematiche, ma allo stesso tempo ne sostengono la stessa sopravvivenza, non bisogna poi trascurare la valida azione di difesa degli eritrociti nei confronti del processo di ossidazione. La carenza enzimatica scatena come dirette conseguenze l’emolisi acuta e l’insorgenza dell’ittero. Per altre informazioni si rimanda alla lettura dell’articolo Aumento bilirubina indiretta flora batterica.
I diversi tipi
favismo
Va precisato comunque che in alcuni soggetti fabici la reazione clinica emolitica si può manifestare anche quando non si consumano fave e piselli, anche se nella maggior parte dei casi le persone affette da favismo non possono mangiare questi legumi. In ambito clinico vengono di fatto distinte differenti forme di favismo sulla base della stessa gravità del processo patologico, e così si vengono a distinguere cinque tipologie di favismo: i primi due esprimono una deficienza grave con sintomi quali anemia emolitica cronica in associazione talvolta ad insufficienza renale acuta ed emolisi ad intermittenza; il terzo tipo si caratterizza prevalentemente con una forma di defict lieve sostenuta da emolisi che si palesa solo in caso di contatto con sostanze ossidanti siano essi alimenti oppure farmaci; il quarto ed il quinto tipo non provocano manifestazioni sintomatiche severe. Per maggiori notizie si rinvia all’articolo Difetto congenito della sintesi degli acidi biliari tipo 1.
